Myasthénie auto-immune

(Avec le concours de l'AFM)

La myasthénie auto-immune est une maladie neuromusculaire qui se caractérise par une fatigabilité anormale des muscles volobtaires. Cette fatigabilité peut être générale ou circonscrite à certains muscles. Elle est d’intensité et de durée variable. C’est une maladie chronique évoluant par crises imprévisibles, appelée poussées.

Origine de la myasthénie

Dans la myasthénie, le système immunitaire produit des anticorps contre les cellules de l’organisme (des auto-anticorps). Ceux-ci attaquent les récepteurs d’une molécule (l’acétyle choline) qui sert de messager entre le nerf et le muscle. La diminution des récepteurs induit une moins bonne transmission, empêchant les muscles de réagir normalement. Elle est appelée aussi myasthénie acquise, parce qu’elle n’est pas présente à la naissance. Elle n’est ni héréditaire, ni contagieuse.

Fréquence de la myasthénie

La myasthénie auto-immune est une maladie rare qui touche environ 5 personnes sur 100 000.

Age du diagnostic de la myasthénie

Cette maladie peut débuter à tout âge, mais pour 60% des malades avant 40 ans, les femmes sont alors davantage touchées.

 Le diagnostic de la myasthénie est posé des années après l'apparition des symptômes.

Symptômes de la myasthénie

La myasthénie se manifeste de manière brutale ou insidieuse et affaiblit souvent des muscles particuliers. Certains malades n’ont des symptômes qu’au niveau des yeux (vision double, paupière tombante). D’autres ont des difficultés à manger, à parler, à tenir leur tête, à monter les escaliers ou à porter un objet... Ces difficultés sont fluctuantes. La fatigue musculaire augmente, par exemple, au cours de la journée. Elle peut aussi être aggravée par l'effort, les changements climatiques ou les périodes de stress ou d’émotion.

Dans les trois premières années, la faiblesse impactant certains muscles peut se généraliser. Le plus souvent, les malades connaissent par la suite des périodes d’atténuation ou de disparition des symptômes. Ces rémissions peuvent durer plusieurs années et même, dans 15 % des cas, conduire à la guérison.  

La myasthénie auto-immune s’associe souvent à une anomalie du thymus (une augmentation de volume et chez 15 à 20% des malades une tumeur) et à d’autres maladies auto-immunes (hyperthyroïdie, polyarthrite, lupus …)

Il existe une forme néonatale transitoire qui est due au transfert des anticorps de la maman myasthénique vers le fœtus. Cette myasthénie est bénigne et guérit après quelques semaines.

Traitement de la myasthénie

Le traitement est médicamenteux et soigne les symptômes de la maladie. S’il ne permet pas de guérir définitivement de la myasthénie, il permet de réduire les symptômes et prévenir les complications. Il assure une vie quasi normale à la plupart des personnes atteintes.

 

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