Sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), appelée aussi maladie de Charcot, est une maladie neurologique grave. Elle est liée à une dégénérescence progressive des motoneurones, les neurones qui commandent les contractions des muscles volontaires.

Origine

La survenue de la sclérose latérale amyotrophique serait soumise à l'influence de plusieurs gènes et de facteurs environnementaux. Si certains facteurs sont suspectés, aucun n’a encore été confirmé.

Dans la majorité des cas, la maladie est sporadique, c’est-à-dire qu’elle atteint une personne de manière isolée. Il existe une forme familiale de SLA qui touche plusieurs membres de la même famille (5 à 10 % des cas), mais la cause de la maladie n’est pas pour autant uniquement génétique.

La SLA n’est pas contagieuse.

Fréquence

La SLA touche une personne sur 50 000 par an, et un peu plus les hommes que les femmes.

Âge de diagnostic  

La SLA se déclare le plus souvent entre 40 et 70 ans. La forme familiale survient en moyenne avant 50 ans.

Symptômes

Une faiblesse et une gêne au niveau d'un bras, d'une jambe ou d'une main sont les premiers symptômes dans deux tiers des cas. Cette forme de SLA est appelée spinale, car ce sont les motoneurones de la moëlle épinière qui sont touchés. Dans la forme bulbaire (motoneurones du tronc cérébral), la maladie se manifeste au début par des difficultés à articuler ou à avaler.

La maladie s’aggrave progressivement avec des paliers, mais jamais par poussées d’évolution rapide. La diminution de stimulation des muscles volontaires entraîne la perte de leur force et leur amaigrissement (amyotrophie), des crampes et de petites contractions musculaires spontanées visibles sous la peau (fasciculations).

Une caractéristique essentielle de la SLA est que les fonctions sensorielles et intellectuelles du système nerveux sont conservées tout le long de la maladie.

Le pronostic est sombre. Cependant, il est impossible de prédire l’évolution de la SLA, même pour un médecin expert. Cette évolution varie d’un patient à l’autre et chez un même patient au cours du temps. La maladie peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable.

Traitement 

Le riluzole et l’edaravone sont les seuls médicaments, pour l’instant, qui ralentissent l'évolution de la maladie. D’autres médicaments permettent de soulager les symptômes de la maladie, notamment, les crampes et la raideur musculaire, la constipation, l’hypersalivation, la douleur et l’angoisse. Il est possible d’avoir recours à la ventilation par masque pour les troubles respiratoires et à la gastrostomie quand les troubles de la déglutition sont importants. 

Parallèlement des soins sont apportés aux malades : aide technique et humaine, kinésithérapie, orthophonie pour les troubles de la parole et de la déglutition et accompagnement psychologique.

 

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