Les maladies neurodégénératives qui touchent la mémoire, comme Alzheimer, sont généralement considérées comme des pathologies « de personnes âgées ». S’ils sont peu nombreux à être touchés, les jeunes ne sont pourtant pas épargnés. Qu’est-ce que cela change ?

Interview de Claire Paquet, neurologue au Centre mémoire de ressources et de recherches (CMRR) de l’hôpital Lariboisière Fernand-Widal à Paris et référente médicale pour les malades jeunes.

 

« Il y a une énorme confusion quand on parle d’Alzheimer : on sous-entend un sujet âgé qui a perdu toutes ses facultés. En réalité, il n’y a pas de règle. Pour toutes les maladies, nous pouvons déterminer une moyenne d’âge d’apparition. Et le grand public en déduit  que la maladie doit arriver à cet âge-là. Or, pour la maladie d’Alzheimer, le plus jeune Français atteint devait avoir 24 ans… Globalement, quand ce type de maladie survient très jeune, c’est le plus souvent qu’elles sont familiales : il existe une anomalie génétique qui, depuis la naissance, perturbe un métabolisme d’une protéine, laquelle deviendra pathologique à un moment donné de leur vie. C’est vrai pour la maladie Charcot ou SLA, pour la DFT (dégénérescence fronto-temporale) et pour Alzheimer, où l’on trouve 1 à 3 % de formes familiales... Cette confusion fait que les plus jeunes ne reconnaissent pas les signes de la maladie et arrivent au diagnostic plus tard. »

 

Maladie d’Alzheimer atypique : des manifestations différentes

« Typiquement, la maladie d’Alzheimer commence par des troubles de la mémoire. Chez des sujets jeunes, elle peut aussi débuter par des troubles visuels (le patient a du mal à reconstruire l’espace, à percevoir la 3D, à visualiser un trajet), par une forme langagière (une difficulté à construire des phrases, à comprendre ce qu’on lui dit, à trouver ses mots), ou par des formes comportementales (des troubles psychiatriques comme une dépression, un éthylisme inexpliqué, une anxiété anormale). Le symptôme initial est celui qui s’aggrave le plus et restera prédominant, mais la mémoire sera touchée à un moment donné, ainsi que les autres fonctions – l’utilisation des objets, le langage, la représentation spatiale, la cognition sociale. Ces formes atypiques touchent plus souvent les sujets jeunes, qui répondent moins aux traitements. On a également l’impression que leur Alzheimer évolue plus vite. »

 

Maladie d’Alzheimer à un jeune âge : un diagnostic tardif

« Le gros problème est le diagnostic de l’Alzheimer. Comme ce sont des formes atypiques de la maladie d’Alzheimer et moins connues, elles alertent moins les proches et les médecins traitants. Les jeunes arrivent donc tard en consultation. Parfois, ils nous arrivent par le médecin traitant, mais le plus souvent par les psychiatres, les médecins du travail et l’entourage. Par exemple, l’une de nos patientes s’est fait licencier pour faute grave, alors qu’elle est malade. J’en ai mis un autre en arrêt de travail, parce qu’il rencontrait des problèmes sur son lieu de travail, il ne pouvait pas faire ce qu’on lui demandait, ses collègues s’énervaient et, lui, réagissait mal. Personne ne comprenait et ça créait des conflits. Pour une troisième patiente, la maladie a commencé par un trouble psychiatrique. Elle a fait une grosse dépression. Comme elle est Colombienne, le médecin traitant a pensé qu’elle pleurait tout le temps parce qu’elle voulait rentrer dans son pays. Mais non, elle pleurait parce que son Alzheimer avait commencé par un syndrome dépressif alors qu’elle n’en avait jamais fait avant et n’avait pas de raisons d’en faire à ce moment-là. Et ce syndrome dépressif était au moins entretenu par le fait qu’elle n’arrivait plus à rien faire, ni sur son lieu de travail, ni à la maison. »

 

L’annonce du diagnostic de l’Alzheimer au jeune patient

« Tout le monde est un peu assommé à l’annonce d’un tel diagnostic, mais les patients jeunes le vivent davantage comme une injustice. On a tellement l’image du sujet très âgé que c’est un chemin supplémentaire pour parvenir à comprendre et à accepter. C’est doublement anormal pour eux, ils se disent : « Ce n’est pas juste que ça m’arrive à moi » et « Pourquoi ça m’arrive à cet âge-là ? ». Sur le plan psychologique, je pense que la vraie différence est là pour le patient. L’aidant va vivre la même chose et devra en plus gérer tout ce que l’on gère tous, mais aussi son conjoint qui ne pourra plus faire ce qu’il faisait avant. Il devra également pouvoir faire confiance à ses enfants quand la maladie évoluera : il faut qu’ils puissent comprendre la maladie, ne pas s’énerver quand le parent atteint repose quatre fois la même question. C’est compliqué pour un enfant de comprendre pourquoi papa l’oublie à l’école… »

 

Les conséquences professionnelles et familiales de l’Alzheimer

« Le gros problème avec les sujets jeunes malades d’Alzheimer, c’est bien sûr la part sociale : ils sont en pleine activité professionnelle, mais ils ne vont plus pouvoir travailler, ils seront mis en invalidité, ce qui aura des conséquences financières. Le patient que j’ai placé en arrêt maladie a eu des problèmes d’argent par exemple, donc son épouse a annulé l’assurance décès invalidité de la maison, qu’on aurait pourtant pu faire marcher vu qu’il va être en invalidité. Il ne pourra plus jamais retravailler et ils vont se retrouver avec une maison à payer… Il y a également la part familiale, avec la gestion des enfants – qui ne sont pas très vieux, voire en bas âge. Quand on a 40 ans, on a souvent des parents encore assez jeunes qui peuvent nous aider. Mais quand on a 58 ans, que les enfants ne sont pas encore suffisamment indépendants ou suffisamment matures pour être des relais fiables et qu’en plus ses propres parents vont moins bien, c’est vraiment compliqué. Et il est difficile, pour cette population, de trouver des relais car il n’y a rien. Ils ne sont plus dans les réseaux jeunes et pas assez vieux pour être gériatriques et bénéficier des avantages liés à l’âge. »

 

Ressources :

Le site du Centre national de référence pour les malades Alzheimer jeunes (CNRMAJ)

Le site d’information du CNRMAJ sur la génétique de la maladie d’Alzheimer

Vivre la maladie avant 65 ans, un article de l’association France Alzheimer & maladies apparentées

Maladie d’Alzheimer chez le « jeune » : quelles spécificités ?, un article du docteur Olivier de Ladoucette, président de la Fondation pour la recherche sur Alzheimer

Le plan maladies neurodégénératives 2014-1019 du gouvernement

J’existe encore, photographies de Carl Cordonnier, éd. Dailylife, 2016, 16€. Ce recueil de témoignages de jeunes atteints de maladies neurodégénératives est disponible à la commande à la librairie Meura